Published June 18, 2023 | Version v1
Journal article Open

АУТОВОСПАЛИТЕЛЬНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ

Description

Аутовоспалительные синдромы (АВС) представляют собой разнородную группу генетически детерминированных заболеваний, в основе которых лежит нарушение регуляции механизмов воспаления. Несмотря на внешнее отличие у «традиционных» первичных иммунодефицитных состояний (ПИДС) и АВС прослеживается много параллелей: гиподиагностика, мультисистемность поражения, осложнения, вызванные хроническим воспалением, возможность консервативной терапии с использованием ингибиторов цитокинов и кардинального излечения с помощью трансплантации стволовых клеток и генной терапии. Описано более 25 различных АВС, их общими проявлениями являются эпизоды лихорадки, сопровождающиеся лабораторной воспалительной активностью, полиморфная сыпь, лимфопролиферативный синдром и поражение различных органов. В диагностике «традиционных» ПИДС и АВС важная роль отводится генетическому анализу.

Files

Мирзақулова Инобат Икромовна 672-681.pdf

Files (408.2 kB)

Additional details

References

  • 1. Casanova JL, Fieschi C, Zhang SY, Abel L. Revisiting primary immunodeficiencies. J Intern Med. 2008 Aug;264(2):115–27. doi: 10.1111/j.1365-2796.2008.01971.x. Epub 2008 Jun 9.
  • 2. Martinon F, Tschopp J. Inflammatory caspases and inflammasomes: master switches of inflammation. Cell Death Differ. 2007 Jan;14(1):10–22. Epub 2006 Sep 15.
  • 3. Savic S, Dickie LJ, Wittmann M, McDermott MF. Autoinflammatory syndromes and cellular responses to stress: pathophysiology, diagnosis and new treatment perspectives. Best Pract Res Clin Rheumatol. 2012 Aug;26(4):505–33. doi: 10.1016/j.berh.2012.07.009.
  • 4. Щербина АЮ, Пашанов ЕД, редакторы. Иммунология детского возраста. Практическое руководство по детским болезням. Москва: Медпрактика-М; 2006. 432 c. [Shcherbina AYu, Pashanov ED, editors. Immunologiya detskogo vozrasta. Prakticheskoe rukovodstvo po detskim boleznyam [Immunology in children. A practical guide to childhood illnesses]. Moscow: Medpraktika-M; 2006. 432 p.]
  • 5. Al-Herz W, Bousfiha A, Casanova JL, et al. Primary immunodeficiency diseases: an update on the classification from the International Union of Immunological Societies Expert committee for primary immunodeficiencies. Front Immunol. 2014 Apr 22;5:162. doi: 10.3389/fimmu.2014. 00162. eCollection 2014.
  • 6. Caso F, Rigante D, Vitale A, et al. Monogenic autoinflammatory syndromes: state of the art on genetic, clinical, and therapeutic issues. Int J Rheumatol. 2013;2013:513782. doi: 10.1155/2013/ 513782. Epub 2013 Oct 24.
  • 7. Барабанова ОВ, Коноплeва ЕА, Продеус АП, Щербина АЮ. Периодические синдромы. Трудный пациент. 2007;(2):46–52. [Barabanova OV, Konopleva EA, Prodeus AP, Shcherbina AYu. Periodic syndromes. Trudnyi patsient. 2007;(2):46–52. (In Russ.)].
  • 8. Dinarello CA. Bloking IL-1 in systemic inflammation. J Exp Med. 2005 May 2;201(9):1355–9.
  • 9. Giannelou A, Zhou Q, Kastner DL. When less is more: primary immunodeficiency with an autoinflammatory kick. Curr Opin Allergy Clin Immunol. 2014 Dec;14(6):491–500. doi: 10.1097/ACI.0000000000000117.
  • 10. Stjernberg-Salmela S, Kivisaari A, Puolakkainen P, et al. Intra-abdominal abscess in a patient with tumor necrosis factor receptor-associated periodic syndrome. J Intern Med. 2006 Feb;259(2):209–13.